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11-脱氧皮质醇,也称为cortodoxone(inn)、cortexolone以及17α,21-dihydroxyprogesterone或17α,21-dihydroxypregn-4-ene-3,20-dione,是一种内源性糖皮质激素类固醇激素和代谢中间体朝皮质醇。它首先被描述塔德乌什赖希斯坦于1938年作为物质s,因此也被称为赖希斯坦的物s或化合物s。

生成,显示从到皮质醇的途径中存在11-脱氧皮质醇。

11-脱氧皮质醇作为一种糖皮质激素,但不如皮质醇有效。

11-脱氧皮质醇由17α-羟基孕酮通过21-羟化酶合成,并通过11β-羟化酶转化为皮质醇。

11-脱氧皮质醇在哺乳动物中具有有限的生物学活性并主要充当代谢中间体的内糖皮质激素途径,导致皮质醇。在海洋七鳃鳗,500多万年前演化而来agnathans中的一员,11脱氧皮质醇是主要的和最终的糖皮质激素,具有盐皮质激素活性。11-脱氧皮质醇还通过与特定的受体结合,参与海七鳃鳗在变态时的肠道渗透调节,在此期间它们在下游迁移之前产生海水耐受性。海七鳃鳗没有11β-羟化酶酶(cyp11b1),其将11-脱氧皮质醇皮质醇和11-脱氧皮质酮向皮质酮在哺乳动物。这表明,随着最早的脊椎动物的到来,至少在5亿年前进化出了一种复杂且高度特异性的皮质类固醇信号通路。海七鳃鳗中不存在皮质醇和皮质酮表明11β-羟化酶可能在脊椎动物进化的早期不存在。

哺乳动物中的11-脱氧皮质醇具有有限的糖皮质激素活性,但它是主要哺乳动物糖皮质激素皮质醇的直接前体。因此,测量11-脱氧皮质醇的水平以诊断皮质醇合成受损,找出导致皮质醇途径受损的酶缺乏症,并区分肾上腺疾病。

在11β-羟化酶缺乏症,11-脱氧皮质醇和11-脱氧皮质酮水平的提高,和过量的11-脱氧皮质酮导致盐皮质激素为基础的(而不是21羟化酶缺乏,其中患者有低血压从缺乏中盐皮质激素[研究?][可疑-讨论])。在11β-羟化酶缺乏症中,11-脱氧皮质醇也可转化为雄烯二酮在可以解释这种情况下雄烯二酮水平升高的途径中。

在21-羟化酶缺乏症中,11-脱氧皮质醇水平较低。


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  1. 11-脱氧皮质醇
  2. 11-脱氧皮质醇功能
  3. 临床意义

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